Вторичный гиперкортицизм или болезнь Иценко-Кушинга

1.Общие сведения

Болезнь Иценко-Кушинга – редкое нейроэндокринное заболевание, обусловленное гормонпродуцирующей опухолью или гиперплазией гипофиза. В этом случае резко повышается концентрация адренокортикотропного гормона (АКТГ), посредством которого контролируется и регулируется деятельность надпочечников. В результате форсированной секреторной активности этих желез (а надпочечники, как известно, вырабатывают несколько групп ключевых гормонов) наступает выраженный гормональный дисбаланс, который самым серьезным образом дезорганизует работу всех основных систем организма.

Как и другие редкие заболевания, болезнь Иценко-Кушинга плохо поддается эпидемиологическому учету; оценки встречаемости в разных источниках расходятся в десятки раз. Можно предполагать, в среднем, что ежегодно в общей популяции заболевает один человек примерно из пятисот тысяч. Среди страдающих этим заболеванием от трех до восьми раз больше женщин, чем мужчин, причем преимущественная доля больных пребывает в наиболее активном возрасте – 20-45 лет.

2.Причины

Практически всегда (более 90% случаев) у пациентов с болезнью Иценко-Кушинга обнаруживается доброкачественная микроаденома или гормонпродуцирующая гиперплазия (разрастание ткани), реже злокачественная аденокарцинома.

Этиопатогенез такого рода процессов в гипофизе является объектом исследований и научных дискуссий, но единого мнения пока нет. Вероятно, факторы риска в основном совпадают с таковыми для других железистых нео- и гиперплазий.

Остальные, неонкологические случаи вторичного гиперкортицизма исследуются на предмет возможных причинно-следственных связей с черепно-мозговыми травмами, инфекционными воспалениями мозговых оболочек, интоксикациями и т.д. Преобладание лиц женского пола связывают с гормональными перестройками (особенно послеродовыми).

3.Симптомы и диагностика

Прежде всего, следует отметить, что слова «болезнь» и «синдром», зачастую смешиваемые или употребляемые синонимически, в данном случае имеют принципиально разное значение. Синдром первичного гиперкортицизма, или синдром Иценко-Кушинга, не связан с патологией гипофизарно-гипоталамической системы и не является следствием такой патологии. Синдромом Иценко-Кушинга, или первичным гиперкортицизмом, называют состояние, обусловленное гиперсекреторными нарушениями непосредственно в надпочечниках, даже если клиническая картина очень близка к симптоматике рассматриваемой здесь болезни.

Вторичный гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга) различают по трем условным степеням тяжести и по типу течения (быстро прогрессирующий, при котором характерные изменения развиваются в течение 0,5-1 года, и торпидный, развитие которого может ощутимо сказаться лишь через несколько лет от истинного начала процесса).

Пациенты приобретают т.н. кушингоидный габитус: локально откладываются и накапливаются жировые ткани (шея, спина, живот, молочные железы, лицо), тогда как конечности остаются худыми. Лицо округляется, иссушается кожа, появляется шелушение и характерная «мраморная» окраска, стрии («растяжки») на груди, плечах и животе. Нередко наблюдаются внутрикожные геморрагии, при присоединении кожной инфекции – дерматиты, абсцессы.

Как правило, выражены признаки вирилизации – в силу неадекватного состава половых гормонов, вырабатываемых надпочечниками, больной приобретает физиологические и внешние черты противоположного пола. У большинства пациентов обнаруживается прогрессирующая сердечнососудистая недостаточность, остеопороз, снижение иммунитета, вторичные заболевания почек и ЖКТ. Отдельную проблему составляет поражение ЦНС, причем часть нарушений (стволовых, мозжечковых, пирамидных) является необратимой. Могут серьезно страдать высшие психические функции: отмечаются невротические (неврастенические, ипохондрические), депрессивные (в т.ч. с апатическим и суицидальным компонентами), эпилептиформные расстройства, интеллектуально-мнестическое снижение.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга требует тщательного многопланового обследования и дифференциации с рядом других нейроэндокринных расстройств. Необходим мультидисциплинарный подход (координированное участие эндокринолога, психоневролога, кардиолога и других профильных специалистов). Большое значение имеют многократные развернутые биохимические анализы крови. Из инструментальных методов для выявления опухолевых образований и остеопороза назначают рентгенографию, МРТ, КТ; характерная для вторичного гиперкортицизма двусторонняя гиперплазия надпочечников обнаруживается при УЗИ, томографии, сцинтиграфии.

4.Лечение

На ранних этапах болезни Иценко-Кушинга прибегают к консервативной терапии: назначаются препараты, угнетающие секреторную активность гипофиза и надпочечников; симптоматически корригируются нарушения метаболизма. В настоящее время получили распространение методы лучевой терапии, применяемые обычно при отсутствии доказательных признаков опухоли гипофиза – за несколько месяцев, как правило, удается добиться качественной ремиссии.

В более тяжелых случаях хирургически удаляются оба надпочечника (с последующей пожизненной заместительной терапией гормонами), либо же производится малоинвазивное удаление (или деструкция) гипофизарной неоплазии, однако в каждом пятом случае такая опухоль рецидивирует.

Хирургическое, лучевое и медикаментозное лечение составляют комбинированную терапевтическую стратегию.

При своевременной диагностике и начале лечения прогноз достаточно благоприятный (особенно для пациентов молодого возраста); продолжительное течение болезни Иценко-Кушинга оставляет ряд необратимых изменений в опорно-двигательном аппарате, сердечнососудистой и других системах организма, что во многих случаях приводит к тяжелой инвалидности, сокращению качества и продолжительности жизни. Наконец, в запущенных и нелеченных формах вторичный гиперкортицизм характеризуется высокой летальностью.