Гипопитуитаризм. Причины, симптомы и лечение гипопитуитаризма

1.Общие сведения

Питуитарная железа – так синонимически называют гипофиз, одну из самых функционально сложных и важных эндокринных желез. Ключевое значение гипофиза, – и гипоталамуса, с которым гипофиз образует единую подсистему, – определяется тем, что в эндокринной системе прослеживается четкая иерархия, т.е. некоторые железы внутренней секреции доминируют и контролируют работу других, зависимых желез. К таким «законодателям» относится и гипофиз. Это та самая железа, замена которой позволила незабвенному профессору Преображенскому из «Собачьего сердца» поставить свой опыт «очеловечивания», опыт великий и трагический.

Питуитарная железа действительно отвечает за внешний облик, за формирование и развитие сугубо человеческого организма, за созревание отдельных его органов. Но не только. Гипофизом контролируются также функции ряда других ключевых эндокринных желез – щитовидной и половых, надпочечников и т.д. И, как совершенно верно подметил доктор Булгаков, о работе гипофиза, о его многочисленных задачах мы знаем пока далеко не все. Однако исследования продолжаются; накопленные за истекшие сто лет клинический опыт и статистический материал постоянно обогащаются.

Гипопитуитаризмом называют снижение продукции гипофизарных гормонов, или же полное отсутствие их секреции – в этом случае говорят о пангипопитуитаризме (син. «болезнь Симмондса»). Однако следует отметить, что различные зоны и группы клеток гипофиза вырабатывают разные гормоны. Гипопитуитаризм – это дефицитарность в работе передней части гипофиза (аденогипофиза); именно здесь в норме должна происходить секреция наиболее значимых и специфичных для гипофиза биорегуляторов.

2.Причины

Гипофункция питуитарной железы может быть как врожденной, так и приобретенной. Под врожденными формами подразумеваются различные хромосомные аномалии и нарушения внутриутробного развития гипофиза. К наиболее распространенным этиопатогенетическим факторам приобретенного гипопитуитаризма относятся:

• онкопроцессы в гипофизарно-гипоталамической системе;
• случайная или вынужденная травматизация гипофиза при нейрохирургических вмешательствах;
• массовый клеточный некроз (инфаркт) тканей гипофиза при недостатке кровоснабжения;
• инфекционно-воспалительные процессы в питуитарной железе и ассоциированных мозговых структурах;
• лучевая травма;
• гидроцефалия, и др.

Остается добавить, что к гипопитуитаризму приводит также употребление кокаина.

3.Симптомы и диагностика

Гипопитуитаризм означает дефицит в организме соматотропного гормона (СТГ, гормон роста), лютеотропного и фолликулостимулирующего гормонов, тиреотропного гормона, а также АКТГ – адренокортикотропного гормона. Клиническая картина зависит от степени выраженности и пропорций в недостаточности этих веществ, а также от возраста, когда их дефицит становится клинически значимым. Таким образом, симптоматика широко варьирует, но основными проявлениями служат:

• невысокий рост, хрупкость и недостаточная минерализация костных тканей, недоразвитие хрящевых и мышечных структур;
• нарушения электролитного и липидного баланса, накопление холестерина; как следствие – сердечно-сосудистая недостаточность, астено-депрессивный синдром;
• когнитивный дефицит (недостаточность памяти, внимания, интеллектуальной продуктивности) и различные психопатологические расстройства, эпи-синдром и пр.;
• нарушения репродуктивных и психосексуальных функций;
• изменения со стороны кожи (сухость, депигментация, истончение и т.д.);
• иммунная недостаточность;
• артериальная гипотония, которая при острой надпочечниковой недостаточности (критический дефицит АКТГ) может закончиться летально.

Диагностика предполагает, прежде всего, тщательный сбор анамнеза, внешний осмотр и лабораторное исследование гормонального состава крови. Для выявления или исключения органических поражений гипофиза, – опухолей, врожденных аномалий, очагов инфекции или ишемии, – назначают визуализирующие инструментальные исследования (МРТ, МСКТ и пр.).

4.Лечение

Основными направлениями лечения гипопитуитаризма являются гормонзаместительная терапия и, если это возможно, устранение первопричин гормональной недостаточности. Очевидно, что лечение будет назначаться в строго индивидуальном порядке и базироваться на результатах тщательного обследования. Если гипопитуитаризм выявлен в зрелом возрасте, носит вторичный характер и обусловлен операбельными вариантами патологии, назначают хирургическое вмешательство (при наличии опухолевого процесса применяются стандартные протоколы онкологического лечения). При условиях своевременного обращения за эндокринологической помощью, ранней диагностики и адекватной терапии, – прогноз относительно благоприятный. Отсутствие лечения приводит к прогрессирующим серьезным осложнениям, – таким, как остеопороз, атеросклероз, сердечная недостаточность, бесплодие, – и значительно сокращает продолжительность жизни больных.