Аортоартериит Такаясу

1.Общие сведения

Аортоартериит Такаясу (болезнь Такаясу, синдром Такаясу, неспецифический аортоартериит, иногда в веб-источниках можно также встретить ошибочное написание «артрит Такаясу) – гранулематозный воспалительный процесс, поражающий крупные кровеносные сосуды, а именно артерии бассейна главной аорты. Интересно, что впервые это заболевание было упомянуто и описано офтальмологами (в честь первооткрывателя оно и получило название) более ста лет назад – как необычное воспаление сосудов сетчатки.

На сегодняшний день болезнь Такаясу считается одним из наиболее редких заболеваний, однако по всем критериям это именно болезнь, патологический процесс с определенными закономерностями, а не спорадические бессистемные случайности. Частота встречаемости составляет, по разным оценкам, 1-4 человека на миллион; несмотря на большие трудности с набором необходимой статистики, достоверно установлено, что женщины болеют примерно в восемь раз чаще мужчин, а наиболее частый возраст манифестации варьирует в пределах 15-40 лет.

2.Причины

Длительное время причины аортально-артериального воспаления оставались совершенно неясными. На сегодняшний день большинство специалистов склоняется к мнению, что артериит Такаясу является одним из аутоиммунных ревматоидных заболеваний, при которых защитная система организма начинает атаковать и пытается уничтожить собственные клетки, распознавая их как чужеродные. Впрочем, эта гипотеза, при всей ее обоснованности (очевидное клиническое и патоморфологическое сходство с заболеваниями этого рода подтверждается также лабораторными результатами), тоже мало что объясняет, поскольку до сих пор у науки нет внятного и исчерпывающего ответа на главный вопрос: почему, собственно, запускается аутоиммунная атака и почему в разных случаях она нацелена на различные органы – в частности, на стенки кровоснабжающих артерий, как в данном случае.

3.Симптомы и диагностика

Выделяют четыре типа болезни Такаясу – в зависимости от преимущественной локализации и масштабов поражения (вовлеченности легочной и сонной артерии, брюшного отдела аорты и пр.).

Клиническая картина включает как симптомы общего недомогания (слабость, повышенная температура, мышечные и суставные боли, сонливость из-за недостаточного кровоснабжения мозга, утрата массы тела и пр.), так и рядом столь же неспецифических симптомов, которые образуют синдром Такаясу лишь в своей характерной совокупности: ишемия и болевой дискомфорт в конечностях, неврологический и когнитивный дефицит, офтальмологическая симптоматика (вплоть до внезапной односторонней слепоты из-за несостоятельности центральной сетчаточной артерии и атрофии зрительного нерва), миокардит и стенокардия с нередким исходом в инфаркт, артериальная гипертензия, нефропатология и пр.

Разработаны дифференциально-диагностические критерии, призванные облегчить распознавание этого редкого синдрома: начало в молодом возрасте, перемежающаяся хромота, ангиографические признаки, шумы при аускультации, ослабление пульса в плечевых артериях (синдром Такаясу зачастую называют «болезнью отсутствия пульса») и т.д. Очевидно, что диагностика на практике очень проблематична, поскольку симптоматика может быть очень разной и при этом неспецифичной. При подозрении на аортоартериит Такаясу назначают лабораторные анализы крови (общеклинический, биохимический, иммунологический). Из инструментальных методов наибольшее значение имеют допплерография, ангиография (которая нередко обнаруживает образовавшиеся аневризмы), функциональная диагностика мозговой активности (которая почти всегда страдает от хронического дефицита кровоснабжения).

4.Лечение

Ведущую роль играет противовоспалительная гормональная терапия. В зависимости от конкретной ситуации, назначаются также сосудосуживающие препараты, антикоагулянты и другое симптоматическое лечение. В некоторых случаях возникают прямые показания к хирургическому вмешательству (при прогрессирующей ишемической патологии почек, головного мозга, миокарда, конечностей; при угрозе разрыва аневризмы аорты и пр.). В целом, при отсутствии лечения наиболее частыми исходами являются инсульты и инфаркты, тогда как при адекватной терапии прогноз значительно более благоприятный: удается не только продлить жизнь пациента на долгие годы, но и сохранить приемлемое ее качество.