Cиндром Шарпа. Причины, симптомы и лечение

1.Общие сведения

Среди известных и описанных к настоящему времени человеческих болезней особую группу составляют воспалительные заболевания соединительной ткани. В отношении такой патологии, ее сложного этиопатогенеза и возможных путей радикального излечения на сегодняшний день остаются вопросы, однако исследования продолжаются по всему миру, и ревматология, – а именно эта медицинская дисциплина занимается такого рода заболеваниями, – уже сегодня находит эффективные способы обеспечения нормальной продолжительности жизни больных с сохранением приемлемого ее качества.

Вместе с тем, принципиальной этиопатогенетической терапии к настоящему времени нет, как не было ее во времена Гиппократа и Галена, которым ревматическая патология уже была хорошо известна.

Одна из главных сложностей заключается в том, что соединительная ткань представлена в самых разных зонах, органах и системах организма, поэтому ревматические болезни сразу приобретают генерализованный, тотальный характер.

Синдром Шарпа, часто обозначаемый аббревиатурой СЗСТ (смешанное заболевание соединительной ткани) упоминался и изучался ревматологами достаточно давно, однако в качестве самостоятельной болезни был описан лишь в начале 1970-х годов, – когда были выделены иммунологические корреляты и диагностические критерии этого сложного во всех отношениях, полисиндромного заболевания.

Средний возраст манифестации составляет около 37 лет, причем среди заболевающих, согласно статистическим данным, женщин вчетверо больше, чем мужчин.

2.Причины

Синдром Шарпа является классическим аутоиммунным заболеванием. Согласно существующим представлениям, пусковой механизм кроется в неблагоприятном сочетании нескольких факторов, а именно врожденной предрасположенности, специфического гормонального дисбаланса и внешних вредоносных воздействий, которыми, в свою очередь, могут выступать психоэмоциональные потрясения, резкие переохлаждения и особенно вирусные инфекции. Под влиянием этой комбинации генетических, провоцирующих и триггерных факторов извращаются защитные механизмы – начинается аутоиммунная атака на собственные клетки, что и приводит к формированию характерной полиморфной клинической картины.

3.Симптомы и диагностика

Следует отметить, что синдром Шарпа потому и называют смешанным соединительнотканным заболеванием, что его клинические проявления чрезвычайно разнообразны, но, вместе с тем, неспецифичны, присущи многим другим заболеваниям. Клиника включает кожные, мышечные, суставные, висцеральные (обусловленные поражением внутренних органов) симптомы.

Так, отмечаются артриты, отеки кистей, выраженные суставно-мышечные боли, мышечная слабость; примерно в каждом третьем случае выявляются изменения костных тканей. У большинства больных (до 85%) развивается синдром Рейно – грубые нарушения кровообращения в конечных фалангах пальцев рук. Достаточно типичным является сочетание симптомов, характерных для склеродермии и системной красной волчанки. Во многих случаях обнаруживаются телеангиэктазии (сосудистые «сеточки», «звездочки» и т.д.), участки повышенной или, наоборот, пониженной пигментации на коже. Со стороны внутренних органов – поражаются пищевод, легкие, структуры миокарда; иногда отмечается увеличение селезенки и/или печени. У 10% пациентов диагностируют гломерулонефрит, примерно у половины – вторичное поражение слюнных и слезных желез (синдром Шегрена).

Диагноз СЗСТ устанавливается на основании общепринятых клинических критериев, проработанных достаточно четко, и лабораторных данных – общеклинических, биохимических и иммунологических анализов крови, а также гистологического исследования мышечных тканей (биопсия).

4.Лечение

Терапевтическая стратегия вырабатывается в соответствии с тем, какая именно симптоматика доминирует в клинической картине, каковы анамнез и динамика. Ведущее значение имеет гормональная терапия кортикостероидными препаратами; в легких случаях, однако, удается добиться хорошего эффекта применением нестероидных противовоспалительных средств.

Наиболее упорными, как правило, являются симптомы поражения кожи, органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.

При лечении сложных, персистирующих, длительно и тяжело протекающих форм СЗСТ приходится прибегать к лечению иммуносупрессорами, однако серьезные осложнения со стороны сердца, центральной нервной системы, легких и ЖКТ примерно в 6-7% приводят к летальному исходу.

Наряду с этим, в литературе СЗСТ описывается как одно из немногих аутоиммунных заболеваний, которое в целом характеризуется относительно благоприятным прогнозом, хорошей реактивностью к терапии и возможностью сохранить удовлетворительное качество жизни пациента.