Системная склеродермия (сокращённо – «ССД») – малоизученное системное заболевание, что связано с недостатком данных – частота его всего 12 случаев на миллион населения. ССД поражает соединительные ткани кожи, мелких сосудов и внутренних органов. Изменения в очагах патологии имеют характер фиброза.

Выявлена связь вероятности развития заболевания с полом – женщины болеют системной склеродермией в 4-7 раз чаще, чем мужчины. ССД преимущественно диагностируется после 30-40летнего возраста.

Различают течение системной склеродермии двух типов:

• ССД с диффузным поражением;
• ССД с очаговым поражением.

Для первого типа характерна более тяжёлая клиническая картина – поражение кожи туловища, лица и конечностей нередко осложняется почечным склеродермическим кризом. Прогноз при втором типе более благоприятный, хотя имеется риск развития с течением времени первичной легочной гипертензии или первичного билиарного цирроза.

Возможными осложнениями также могут стать:

• обезизвествление;
• синдром Рейно;
• нарушение перистальтики пищевода;
• склеродактилия;
• телеангиэктазия.

При системной склеродермии правильнее говорить о «GREST синдроме», обобщающем все эти нарушения, поскольку, как правило, наблюдается одновременное развитие нескольких из них. Хотя генез системной склеродермии остаётся неясным, выявлены факторы, провоцирующие её начало при наличии генетической предрасположенности. Пусковой механизм патологии может активизироваться на фоне систематического вибрационного воздействия, после контакта с токсинами, как результат длительного переохлаждения или постоянного стресса.

Генетическое наследование данного заболевания проявляется как более широкая предрасположенность родственников к ревматологическим заболеваниям вообще, а также наличием отдельных компонентов синдрома GREST, обнаруживаемым в семьях, где есть больной ССД.

Имеется выраженная связь между нарушениями, развивающимися при ССД, и процессами метаболизма коллагена, что приводит к изменениям в гладкомышечных клетках стенок сосудов, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозам капилляров. Не так давно был выявлен мутантный ген, который с большой вероятностью каким-то образом связан с проявлениями ССД. Клиническая картина при системной склеродермии прогрессирует со временем. Сначала поражаются ткани пальцев – они отекают и уплотняются. Когда заболевание охватывает туловище, возникает ощущение сдавления, как при ношении ортопедического корсета.

Кожные нарушения приводят к атрофии тканей, из-за уплотнений и отёчности проявляются сгибательные контрактуры.

Когда патология распространяется на опорно-двигательный аппарат, диагностируется полиартралгии, полиартрит, периартриты.

Очаги сосудистых и тканевых нарушений на туловище, затрагивают также внутренние органы, вызывая дисфагию, сужение пищевода, заболевания желудка и кишечника. При вовлечении сердца наблюдается симптоматика кардиосклероза, если затронуты лёгкие – лёгочные кисты и пневмосклероз.

Наиболее опасным при системной склеродермии считается поражение почек, поскольку нередко в течение 2-3 месяцев приводит больного к летальному исходу.