Воронкообразная грудная клетка

1.Что означает диагноз «воронкообразная грудная клетка»

Диагноз «воронкообразная грудь» (pectus excavalus) ставится при аномалиях развития рёбер и грудины, возникающих из-за неравномерного роста костно-хрящевых тканей грудной клетки. Образующееся вследствие такой деформации западание этой части скелета не только создаёт дефект внешности, но и приводит к смещению органов грудной клетки, что влечёт функциональные нарушения сердечнососудистой и дыхательной систем.

Воронкообразная форма грудной клетки обуславливает уменьшение её общего объёма и, как следствие, вызывает гипертензию в малом круге кровообращения. Со временем развивается атрофия мышц, обеспечивающих дыхательную функцию, смещение средостения, уменьшение экскурсии грудной клетки, сдавление бронхов.

Воронкообразная деформация может быть односторонней или симметричной. Также различают обычную и плосковоронковую форму грудины.

2.Причины воронкообразной груди

Наиболее чётко прослеживается связь развития воронкообразной груди с наследственным фактором. Большинство пациентов, имеющих врождённое нарушение костно-хрящевых тканей груди, обнаруживают в семейном анамнезе родственников с аналогичной патологией той или иной степени.

Более детальное изучение механизмов формирования воронкообразной грудной клетки позволяет выделить четыре основных этиопатогенетических концепции в классификации этого заболевания:

• воронкообразная грудь формируется из-за отставания в развитии грудины и хрящевых отделов рёбер от темпов роста других элементов скелета;
• развитие патологии обусловлено врождёнными аномалиями диафрагмы – воронкообразность грудины выступает как компенсаторный механизм подобных нарушений;
• формирование патологической формы грудной клетки происходит в эмбриональном периоде по причине дисплазии соединительной ткани и сопровождается аномалиями развития органов дыхания, неправильным расположением сердца и иными изменениями;
• эклектическая теория, связывающая воронкообразную деформацию с положением плода в период внутриутробного развития, особенно при маловодной беременности, либо с инфекциями матери в период вынашивания ребёнка.

Существенную роль наследственного фактора подтверждают не только наличие данной патологии у нескольких родственников в одной семье, но и сочетание сопутствующих достоверных диспластических признаков у больных: арахнодактилию, гиперэластичность кожи, пупочную грыжу, слабость сфинктеров, дисплазию ушных раковин, пролапс митрального клапана.

3.Симптомы, стадии и диагностика воронкообразной грудины

Уже в период новорожденности возможна диагностика воронкообразной грудной клетки. Грудь ребёнка имеет вдавление, а в период плача, крика или при глубоком вдохе наблюдается, так называемый, «парадокс вдоха» – западение рёбер и грудины усиливается. Отмечается, что в 50% случаев эта патология бесследно проходит в первые месяцы жизни. У остальных детей признаки нарастают и могут проявляться:

• приподнятыми краями рёбер и увеличением живота;
• стридозным дыханием с затруднённым свистящим вдохом;
• хроническими пневмониями;
• грудным кифозом;
• уплощённой грудной клеткой и опущенными плечами.

Воронка увеличивается по мере развития и может у взрослых людей достигать объёма 200 см3 . В зависимости от её глубины и сопутствующих нарушений различают три степени деформации:

• I (компенсированная) стадия – грудная клетка углублена на 2 см без смещения сердца;
• II (субкомпенсированная) стадия - глубина воронки до 4 см, сердце смещено на 2-4 см;
• III (декомпенсированная) стадия – более глубокое углубление в грудине, сочетающееся с выраженным смещением сердца относительно нормального положения.

Диагностика воронкообразной грудной клетки проводится путём электромиографического исследования. В ходе изучения анамнеза, визуального осмотра и аппаратных методов обследования выявляются:

• структурные изменения дыхательной мускулатуры;
• снижение экскурсии грудной клетки и диафрагмы, уменьшение жизненной ёмкости лёгких;
• гипертрофия правого желудочка сердца;
• тканевая гипоксия;
• общая астения у детей;
• отставание в физическом развитии;
• вегетососудистая дистония;
• склонность к респираторным заболеваниям, переходящим в бронхиты и пневмонии;
• сердечнососудистая и лёгочная недостаточность.

4.Лечение воронкообразной грудины

В зависимости от степени деформации грудины и сопутствующих нарушений применяется консервативное либо хирургическое лечение. Неоперативные методики включают:

• ЛФК;
• дыхательную гимнастику;
• массаж;
• плавание;
• гипербарическую оксигенацию.

Хирургическое лечение показано при выраженных нарушениях дыхательной и сердечной деятельности, а также существенной ортопедической несостоятельности. Необходимость операции чаще всего чётко определяется в подростковом возрасте. После успешной торакопластики восстанавливается анатомическая форма грудной клетки, устраняются функциональные расстройства в работе сердца и дыхании, сглаживается косметический дефект.

Большое значение после операции имеет восстановительное лечение, которое должно быть направлено на усиление дыхательной мускулатуры, устранение дистрофических изменений, восстановление максимального объёма жизненной ёмкости лёгких. Показаны физиопроцедуры, лечебная гимнастика, курортно-санаторное лечение.